期刊简介

《国际眼科纵览》杂志(原刊名《国外医学眼科学分册》)1964年创刊,双月刊。系由卫生部主管、中华医学会与北京市眼科研究所共同主办的眼科学情报性学术期刊。《国际眼科纵览》是我国较早的眼科专业杂志之一,以中、高级眼科临床、教学和科研工作者为主要对象。主要以综述、学术简讯、述评、会议纪要等栏目形式,报道国内外眼科学在基础研究及临床方面的新理论、新技术、新进展和新经验,在国内眼科继续教育方面具有较大的影响。历任总编辑为张晓楼、张士元,现任总编辑徐 亮,编辑部主任李建军。

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  • 杂志名称:国际眼科纵览杂志
  • 主管单位:国外医学(眼科学分册)
  • 主办单位:国家卫生健康委员会
  • 国际刊号:11-5500/R
  • 国内刊号:11-5500/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:期刊收录:上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中)
国际眼科纵览杂志2003年第06期

Leber视神经病变的研究进展

王燕;郭向明

关键词:原发性, 线粒体遗传病, oxygen species, 视神经病变, 能量代谢障碍, 线粒体功能, 突变基因, 视力下降, 青年男性, 母系遗传, 临床表现, 解剖特点, 环境因素, 发病机制, 异质性, 遗传性, 亚急性, 继发性, 活性氧, 多样性
摘要:Leber遗传性视神经病变(LHON)是一种以母系遗传为特征的线粒体遗传病.它主要表现为双眼急性或亚急性中心视力下降,主要累及青年男性.几乎所有的LHON家系都与三种原发性线粒体DNA突变(mtDNA11778、3460、14484)有关.原发性突变对于疾病的发展是必不可少的,但其它因素如继发性突变、X-连锁突变及环境因素对LHON的外显也起一定的作用.突变基因的异质性越来越受到重视,并且发现它与临床表现多样性有关.从生化角度看,三种原发性突变均可导致线粒体功能受损.具体的发病机制除了与能量代谢障碍有关,可能还与活性氧(reactive oxygen species,ROS)产生增多及视神经特殊的解剖特点有关.